Zniekształcenia kręgosłupa (skoliozy), przykurcze stawów biodrowych i kolanowych oraz zmiany w ustawieniu stóp to najczęstsze wyzwania ortopedyczne u osób z MMC. Wspólne planowanie leczenia – z udziałem chirurga dziecięcego, technika ortopedycznego i fizjoterapeuty – umożliwia wczesne zastosowanie ortez (m.in. typu Ferrari), korekcję deformacji i wdrożenie spersonalizowanej terapii ruchowej.
Ortopedia
Rehabilitacja w pozycji leżącej, pionizacja, ćwiczenia wzmacniające mięśnie tułowia i kończyn dolnych oraz terapia funkcjonalna (PNF, Bobath) sprzyjają symetrycznemu rozwojowi i ograniczają powstawanie wtórnych zmian. W pierwszym roku życia kluczowe jest wczesne chodzenie w aparatach, by stymulować rozwój neurologiczny i zapobiegać powikłaniom.
Operacje osteotomii czy stabilizacji kręgosłupa wykonuje się dopiero przy zaawansowanych zmianach, w miarę dojrzewania szkieletu. Decyzje te wymagają graficznych analiz rentgenowskich i zawsze podejmowane są w zespole interdyscyplinarnym. Fundacja SPINA wspiera ośrodki, w których realizowane są programy wczesnej rehabilitacji ortopedycznej i prowadzi szkolenia personelu medycznego.
Biodro
Staw biodrowego u pacjentów z przepukliną oponowo-rdzeniową – zasady postępowania ortopedycznego
Zwichnięcie stawu biodrowego stanowi jedno z najczęstszych zaburzeń ortopedycznych u pacjentów z przepukliną oponowo-rdzeniową (MMC), obok deformacji stóp oraz wad kręgosłupa [1–3]. Patomechanizm tego schorzenia jest wieloczynnikowy i obejmuje zarówno zaburzenia równowagi mięśniowej, jak i wtórne nieprawidłowości rozwojowe struktur kostnych stawu biodrowego [1,2].
U dzieci z MMC na poziomie lędźwiowym zazwyczaj zachowane jest unerwienie mięśni zginaczy i przywodzicieli biodra, natomiast mięśnie prostujące staw biodrowy, w szczególności mięśnie pośladkowe, unerwione przez niższe segmenty rdzenia kręgowego, są niewydolne lub nieczynne. Powstały dysbalans mięśniowy prowadzi do zmiany wypadkowego kierunku sił działających na bliższy koniec kości udowej, sprzyjając jej przemieszczaniu się bocznie i ku górze względem panewki [1,4].
Dodatkowym czynnikiem pogarszającym rozwój stawu biodrowego jest brak fizjologicznego obciążania kończyny dolnej, wynikający z ograniczonej pionizacji lub niezdolności do samodzielnego chodu. W prawidłowym rozwoju biomechaniczne obciążenie kończyny podczas chodu prowadzi do stopniowego zmniejszenia fizjologicznej antetorsji kości udowej oraz redukcji jej koślawości, a także stymuluje pogłębianie panewki. U pacjentów z MMC procesy te są zahamowane, co sprzyja utrwalaniu się niestabilności stawu biodrowego [2,3].
Decyzja dotycząca leczenia zachowawczego lub operacyjnego powinna być podejmowana indywidualnie i opierać się przede wszystkim na ocenie funkcjonalnej pacjenta, a nie wyłącznie na stopniu przemieszczenia głowy kości udowej w badaniach obrazowych [4,5].
Zapobieganie zwichnięciu stawu biodrowego
Profilaktyka zwichnięcia stawu biodrowego u pacjentów z przepukliną oponowo-rdzeniową powinna być wdrażana możliwie wcześnie i stanowić integralny element postępowania rehabilitacyjno-ortopedycznego [2,6]. Kluczowe znaczenie ma wczesna pionizacja dziecka, którą zaleca się rozpocząć nawet około 12. miesiąca życia. U pacjentów niechodzących samodzielnie wskazane jest wprowadzenie pionizacji biernej, przy czym podstawowym czynnikiem warunkującym jej skuteczność jest całkowity czas obciążania kończyn dolnych [6].
Podczas pionizacji preferowane jest ustawienie bioder w niewielkim odwiedzeniu, zazwyczaj w zakresie 10–15 stopni, przy czym decyzja dotycząca stopnia odwiedzenia powinna być podejmowana indywidualnie, z uwzględnieniem obecności przykurczów, poziomu uszkodzenia neurologicznego oraz kierunku niestabilności stawu biodrowego [2,3].
W zapobieganiu zwichnięciom tylno-bocznym szczególne znaczenie ma wzmacnianie mięśni pośladkowych oraz rozciąganie struktur sprzyjających powstawaniu przykurczów, w tym mięśni przywodzicieli uda, mięśnia prostego uda oraz mięśnia biodrowo-lędźwiowego [1,7]. W przypadku zwichnięć przednich postępowanie profilaktyczne jest bardziej złożone i wymaga indywidualnej oceny oraz konsultacji specjalistycznej [3,5].
Wzmacnianie osłabionych grup mięśniowych może być realizowane za pomocą ćwiczeń czynnych i wspomaganych, a także metod fizykalnych, takich jak elektrostymulacja oraz wibroterapia [6]. Elektrostymulacja przezrdzeniowa (transcutaneous spinal cord stimulation, tSCS) stanowi coraz częściej stosowaną metodę wspomagającą rehabilitację dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową (MMC). Technika ta polega na nieinwazyjnej stymulacji struktur rdzenia kręgowego za pomocą elektrod powierzchniowych umieszczonych nad odpowiednimi segmentami kręgosłupa, co prowadzi do modulacji pobudliwości sieci neuronalnych poniżej poziomu uszkodzenia. Istotnym elementem profilaktyki jest również prawidłowe pozycjonowanie dziecka podczas leżenia, siedzenia oraz przebywania w wózku inwalidzkim [2].
U pacjentów z wczesnymi cechami podwichnięcia stawu biodrowego lub wysokim ryzykiem rozwoju zwichnięcia coraz częściej rozważa się profilaktyczne leczenie operacyjne w postaci asymetrycznej epifizjodezy bliższego końca kości udowej [8]. Zabieg ten może być wykonywany od około 2. roku życia, optymalnie do 6.–7. roku życia, i polega na czasowym zahamowaniu wzrostu przyśrodkowej części bliższego końca kości udowej poprzez implantację śruby do głowy kości udowej. Procedura ta prowadzi do stopniowego zmniejszenia koślawości szyjki kości udowej oraz poprawy relacji głowy do panewki. Wczesne wyniki tego leczenia są obiecujące, jednak brak jest danych dotyczących długoterminowych efektów [8].
W profilaktyce zwichnięcia stawu biodrowego stosuje się również chirurgiczne uwolnienie lub wydłużenie przykurczonych mięśni okołobiodrowych, co umożliwia uzyskanie prawidłowego i symetrycznego zakresu ruchu w stawie biodrowym, sprzyjając wyrównaniu ustawienia miednicy.
Wzmacnianie osłabionych grup mięśniowych może być realizowane za pomocą ćwiczeń czynnych i wspomaganych, a także metod fizykalnych, takich jak elektrostymulacja oraz wibroterapia [6]. Elektrostymulacja przezrdzeniowa (transcutaneous spinal cord stimulation, tSCS) stanowi coraz częściej stosowaną metodę wspomagającą rehabilitację dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową (MMC). Technika ta polega na nieinwazyjnej stymulacji struktur rdzenia kręgowego za pomocą elektrod powierzchniowych umieszczonych nad odpowiednimi segmentami kręgosłupa, co prowadzi do modulacji pobudliwości sieci neuronalnych poniżej poziomu uszkodzenia. Istotnym elementem profilaktyki jest również prawidłowe pozycjonowanie dziecka podczas leżenia, siedzenia oraz przebywania w wózku inwalidzkim [2].
U pacjentów z wczesnymi cechami podwichnięcia stawu biodrowego lub wysokim ryzykiem rozwoju zwichnięcia coraz częściej rozważa się profilaktyczne leczenie operacyjne w postaci asymetrycznej epifizjodezy bliższego końca kości udowej [8]. Zabieg ten może być wykonywany od około 2. roku życia, optymalnie do 6.–7. roku życia, i polega na czasowym zahamowaniu wzrostu przyśrodkowej części bliższego końca kości udowej poprzez implantację śruby do głowy kości udowej. Procedura ta prowadzi do stopniowego zmniejszenia koślawości szyjki kości udowej oraz poprawy relacji głowy do panewki. Wczesne wyniki tego leczenia są obiecujące, jednak brak jest danych dotyczących długoterminowych efektów [8].
W profilaktyce zwichnięcia stawu biodrowego stosuje się również chirurgiczne uwolnienie lub wydłużenie przykurczonych mięśni okołobiodrowych, co umożliwia uzyskanie prawidłowego i symetrycznego zakresu ruchu w stawie biodrowym, sprzyjając wyrównaniu ustawienia miednicy.
Leczenie nieoperacyjne
Postępowanie zachowawcze stanowi metodę z wyboru w większości przypadków, szczególnie u pacjentów z wysokim poziomem uszkodzenia neurologicznego (piersiowym lub górnym lędźwiowym, L1–L2), bez realnego potencjału chodu [2,4]. Dotyczy to zwłaszcza zwichnięć obustronnych, które zwykle nie prowadzą do skośnego ustawienia miednicy ani wtórnego rozwoju skoliozy [3,5]. Brak dolegliwości bólowych oraz wysoki poziom ryzyka operacyjnego stanowią dodatkowe argumenty przeciwko leczeniu chirurgicznemu [4].
Leczenie operacyjne
Leczenie chirurgiczne należy rozważać wyłącznie u starannie wyselekcjonowanych pacjentów z niskim poziomem porażenia (L3/4–S1) i realnym potencjałem chodu [4–6]. Szczególne znaczenie mają zwichnięcia jednostronne, prowadzące do asymetrii miednicy, zaburzeń fazy podporowej chodu oraz wtórnych deformacji kręgosłupa [3,5].
Celem leczenia chirurgicznego nie jest anatomiczna repozycja stawu biodrowego oceniana radiologicznie, lecz poprawa funkcji, stabilności oraz jakości życia pacjenta [4,5].
Powikłania leczenia operacyjnego
Leczenie chirurgiczne zwichnięcia stawu biodrowego u pacjentów z MMC obarczone jest wysokim ryzykiem powikłań. Najczęstsze z nich obejmują nawroty zwichnięcia lub podwichnięcia, sztywność stawu biodrowego, zakażenia, zaburzenia gojenia ran, odleżyny oraz złamania osteoporotyczne [3,4,7]. U części pacjentów mimo technicznie prawidłowo przeprowadzonego zabiegu nie obserwuje się poprawy funkcji chodu ani subiektywnej jakości życia [4,5].
Wnioski
Postępowanie w zwichnięciu stawu biodrowego u pacjentów z przepukliną oponowo-rdzeniową powinno być oparte na ocenie funkcjonalnej, poziomie neurologicznym oraz jasno określonych celach terapeutycznych. Leczenie operacyjne należy stosować selektywnie, po dokładnej analizie potencjalnych korzyści i ryzyka [4,5].
Piśmiennictwo
Sharrard WJW. The management of deformity and paralysis of the lower limbs in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1964;46:134–159.
McCarthy RE, Drennan JC. Hip dislocation in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am. 1978;60(4):496–505.
Wientroub S, Grill F. Hip problems in myelomeningocele. Orthop Clin North Am. 1987;18(4):683–693.
Dias LS. Hip dislocation in myelomeningocele: to operate or not? J Pediatr Orthop. 1992;12(4):462–466.
Thompson GH, Banta JV. The management of hip dislocation in children with spina bifida. Instr Course Lect. 1994;43:417–426.
Hoffer MM, Feiwell E, Perry R, Perry J, Bonnett C. Functional ambulation in patients with myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am. 1973;55(1):137–148.
Asher M, Olson J. Factors affecting the outcome of hip surgery in myelomeningocele. Clin Orthop Relat Res. 1983;176:75–82.
Mubarak SJ, Valencia FG. Management of hip problems in myelomeningocele. Orthop Clin North Am. 1999;30(3):447–456.
Westberry DE, Davids JR. Hip problems in children with spina bifida. J Am Acad Orthop Surg. 2009;17(6):395–403.
Bowman RM, McLone DG, Grant JA, Tomita T, Ito JA. Spina bifida outcome: a 25-year prospective. Pediatr Neurosurg. 2001;34(3):114–120.
Bartonek Å, Saraste H. Factors influencing ambulation in myelomeningocele: a cross-sectional study. Dev Med Child Neurol. 2001;43(4):253–260.
Lerman JA, Sullivan E, Kasser JR. Guided growth of the proximal femur for hip dysplasia in neuromuscular conditions. J Pediatr Orthop. 2015;35(6):631–637.
Stevens PM, Klatt JB. Guided growth for pathological physes: radiographic improvement during realignment. J Pediatr Orthop. 2008;28(6):632–639.
→ Podstawy koncepcji asymetrycznej epifizjodezy (guided growth).Novais EN, Carry PM, Kestel LA, Meyers ML. Proximal femoral guided growth for hip displacement in children with neuromuscular disease. J Pediatr Orthop. 2016;36(4):371–377.
Shore BJ, Graham HK. Management of moderate to severe hip displacement in nonambulatory children with cerebral palsy. J Am Acad Orthop Surg. 2017;25(10):701–710.
Hägglund G, Alriksson-Schmidt A, Lauge-Pedersen H, Rodby-Bousquet E, Wagner P, Westbom L. Prevention of hip dislocation in children with neuromuscular conditions. Bone Joint J. 2014;96-B(11):1546–1552.
